مرض الفراشة كل ما يلزم معرفته عنه وأهم 5 طرق لعلاجه

مرض الفراشة أو مرض انحلال البشرة الفقاعي (Epidermolysis bullosa) هو حالة وراثية نادرة تسبب ضعف الجلد بشكل يؤدي إلى تمزقه بسهولة عند لمسه، ويطلق عليه اسم مرض الفراشة نظرا لضعف جلد الأشخاص المصابين بهذا المرض الذي يشبه جناح الفراشة.

أنواع مرض الفراشة

هناك خمسة تصنيفات رئيسية لمرض الفراشة أو انحلال البشرة الفقاعي، وتختلف حسب موقع تكون البثور الذي تعاني منه:

• هو النوع الأكثر شيوعا، ويظهر في البداية عند الأطفال حديثي الولادة، ويؤثر بشكل رئيسي على اليدين وأسفل القدمين.
• على الرغم من أنه يظهر لأول مرة عند الأطفال، إلا أنه يكون شكل أكثر حدة، ويسبب ظهور تقرحات في الطبقات العميقة من الجلد.
• إذا كانت بشرتك تعاني من انحلال البشرة الفقاعي الحثلي، فهذا يعني أنها تفتقر الى الكولاجين الذي يحتفظ بها متماسكة، او أن الكولاجين الموجود فيها لا يعمل بشكل صحيح مما يؤدي الى عدم التصاق طبقات البشرة مع بعضها كما يجب.
• متلازمة كيندلر هي حالة مختلطة حيث تظهر الطفح الجلدي عبر طبقات الجلد المختلفة، ويمكن أن تسبب أيضا تغيرات غير مكتملة في لون البشرة عند التعرض لأشعة الشمس.
• تسبب انحلال البشرة الفقاعي ظهور بثور على الأيدي والأقدام، وأيضًا في الأغشية المخاطية مثل الفم.

أعراض مرض جلد الفراشة

تختلف الأعراض حسب نوع الفيروس الذي يعاني منه المريض، وهي متنوعة وتشمل على النحو التالي:

• ظهور البنوج على البشرة وحول العيون والأنف.
• تمزق الجلد وظهوره بشكل رقيق جدا.
• عدم تشكل الأظافر أو سماكة الأظافر جدا.
• تزايد سمك البشرة على أسفل اليدين والقدمين.
• ظهور البثور على فروة الرأس وتساقط الشعر.

أسباب مرض الفراشة

• يحدث مرض الفراشة بسبب طفرة جينية تسبب ضعف في الجلد، وهو مرض وراثي ينتقل إلى الطفل من أحد الوالدين في حالة إصابتهم.
• يمكن أيضا أن ينتقل المرض إلى الأطفال إذا كان الوالدان حاملان للمرض بدون أن يصابا به، ولكن في حالة انحلال البشرة الفقاعي المكتسب يكون غير وراثي وينجم عن مشاكل في الجهاز المناعي.

علاج مرض جلد الفراشة

لا يوجد علاج شاف لمرض الفراشة، ولكن هناك علاجات تساعد في تخفيف الأعراض:

• إذا كانت حالتك خطيرة فعليك العناية ببشرتك كما يفعله الأشخاص الذين يعانون من حروق، ستحتاجين إلى تعلم كيفية علاج الجروح يوميا وكيفية تضميد وحماية المناطق المتضررة.
• يمكن للطبيب أيضا أن يصف الدواء المناسب لمساعدة في تخفيف الألم.
• في بعض الحالات قد تحتاجين إلى إجراء عملية جراحية، على سبيل المثال إذا كنت تعانين من البثور المندمجة في أصابع اليدين والقدمين، يمكن للطبيب فصلها.
• كما يمكن إجراء عملية جراحية لتوسيع المريء في حال كان متضيقا بشكل كبير، وهو الأنبوب الذي يربط فمك بالمعدة لمساعدتك في تناول الطعام بشكل طبيعي.
• لا يزال بعض الأشخاص المصابين بانحلال البشرة الفقاعي يشعرون بألم شديد عند تناول الطعام، وقد يوصي الطبيب في هذه الحالة بإدخال أنبوب تغذية ليتم تغذية المعدة مباشرة بدلا من تناول الطعام.

نصائح للعناية بمرض جلد الفراشة في المنزل

لمنع ظهور الحبوب، ينبغي الاهتمام ببشرة المريض في المنزل باتباع الخطوات التالية:

• تقليل الاحتكاك استخدمي المستحضر للحفاظ على رطوبة بشرتك وتقليل الاحتكاك، وإذا كانت الجروح مغطاة، استخدمي فقط الضمادات غير اللاصقة، ثم قومي بلفها مرة أخرى بشكل ملفوف، وارتدي ملابس فضفاضة بدون علامات أو أكمام ضيقة أو طبقات.
• إذا لم يتم معالجة البثور قد تمتلئ بالسوائل وتتعرض للعدوى، يمكن للطبيب أن يشرح لك كيفية تصريفها بشكل صحيح.
• قومي بالاحتفاظ بمياه الحمام بحرارة متساوية مع درجة حرارة الغرفة، وحافظي على تشغيل المكيف بالقدر اللازم وتجنبي التعرض للحرارة والرطوبة.
• قد تشير حمرة البشرة أو ارتفاع حرارتها عند اللمس إلى إصابتها بالعدوى، كما قد تلاحظين وجود صديد أو إفرازات صفراء متقشرة، أو خطوط حمراء تحت الجلد، أو تعانين من حمى أو قشعريرة، فإذا لاحظت أيا من هذه العلامات، لا تترددي في الاتصال بطبيبك على الفور، فقد تحتاجين إلى تناول مضادات حيوية.
• تحققي من نظامك الغذائي، حيث يواجه العديد من المصابين بانحلال البشرة الفقاعي نقصًا في الحديد أو السيلينيوم أو فيتامين دي، ومن الممكن أن يوصيك طبيبك بزيارة اختصاصي تغذية للمساعدة في تناول المزيد من الأطعمة الغنية بهذه الفيتامينات والمعادن.

مضاعفات مرض الفراشة

يمكن للإهمال في علاج مرض الفراشة أن يؤدي إلى ظهور مضاعفات خطيرة، مثل:

• العدوى والإنتان. 
• عندما تتلاقى الأصابع وتحدث تغييرات في انحناء المفاصل.
• سوء التغذية يمكن أن يحدث بسبب صعوبة المضغ بسبب البثور في الفم، مما يمكن أن يؤدي إلى نقص في الدم.
• احتباس البراز بسبب وجود البواسير في المنطقة المحيطة بالشرج.
• تسوس الأسنان.
• سرطان الجلد، وبالأخص سرطان خلايا حرشفية.
• الموت.